Cos’è il Lupus

Il Lupus, meglio definito come Lupus Eritematoso Sistemico (LES), è un disturbo del tessuto connettivo e si caratterizza principalmente da presenza di arrossamenti, macchie e fotosensibilità della pelle. 
Il nome di questo disturbo è stato attribuito attorno al XIII secolo, in quanto l’eruzione cutanea che compare sul volto ricorda la fisionomia di un lupo: infatti, si pensava che le macchie comparissero dopo aver subito un morso di un lupo1.

Il tessuto connettivo è uno dei quattro tessuti fondamentali del nostro organismo. Esso si differenzia in tessuto osseo, cartilagineo, adiposo e molti altri: per questo motivo il Lupus è un disturbo “Sistemico”, ovvero che può coinvolgere diverse parti dell’organismo. Può quindi ad esempio colpire la pelle, le articolazioni, i reni, arrecare danni al sistema nervoso, eccetera2.

lupus eritematoso sitemico
Manifestazioni più comuni del Lupus Eritematoso Sistemico. Immagine: Mikael Häggström

Chi è più soggetto al Lupus?

Il Lupus Eritematoso Sistemico viene riscontrato nel 90% dei casi nelle donne, principalmente nella fascia di età compresa tra i 15 e 40 anni. Questa forte prevalenza di donne si può attribuire a fattori ormonali e di diversità genetiche rispetto agli uomini. Per questi motivi il Lupus non è contagioso e per la maggior parte dei casi non è ereditario2-4.

Sintomi comuni del lupus

Quali sono i sintomi del Lupus?

I sintomi iniziali del lupus spesso si confondono con semplice stanchezza, affaticamento o febbre

Il Lupus è facilmente individuabile attraverso i sintomi della pelle: infatti può manifestarsi un esteso eritema sul volto, che ricorda la forma di una farfalla, che coinvolge entrambe le zone degli zigomi. 

Restando sui sintomi della pelle, si possono anche presentare arrossamenti e lesioni cutanee nelle aree esposte al Sole o può anche manifestarsi l’alopecia, ovvero la perdita dei capelli. Le lesioni possono rriguardare anche le mucose: infatti si possono presentare lesioni nasali o nel palato2.

In altri casi può coinvolgere altri distretti dell’organismo come ad esempio2

  • i reni, in cui ci può essere una sindrome nefrosica (eccesso di escrezione di proteine) o una sindrome nefritica (presenza di sangue nelle urine);
  • le articolazioni, dove possono comparire artrite o dolori articolari;
  • difetti nella produzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine;
  • il sistema nervoso, infatti il lupus può portare a diversi sintomi neurologici che coinvolgono disturbi psicologico-psichiatrici di vario genere ed entità;
  • le membrane di rivestimento di alcuni organi come cuore, polmoni, ecc.;
  • gli occhi, in cui i sintomi del lupus legati agli occhi sono principalmente la sensazione di secchezza.
Tipica eruzione cutanea a forma di “farfalla”

Come si effettua la diagnosi del Lupus?

Essendo un disturbo sistemico che comprende molte zone dell’organismo, senza avere un target preciso, spesso non è facile individuarlo
Uno dei criteri più affidabili per diagnosticare il Lupus vi è la ricerca di uno specifica classe di anticorpo: gli Anticopi Anti Nucleo (ANA), in particolare gli Anticorpi anti-DNA. Queste cellule sia attivano contro il proprio organismo di appartenenza, attaccando i tessuti sani2-3.

Quali e quanti tipi esistono?

Il Lupus può intaccare diversi parti dell’organismo: per quanto riguarda la manifestazione evidente sulla pelle può presentarsi in due forme principali: il Lupus erimatoso cutaneo e il Lupus erimatoso discoide.

  • Lupus Erimatoso Cutaneo: il rush cutaneo a “farfalla” rientra in questa categoria, può però manifestarsi anche su braccia e torace. 
lupus eritematoso discoide

Lupus Erimatoso Discoide: questa forma si caratterizza da eruzioni in rilievo rossastre di forma ovale. Spesso provoca lesioni alla cute con presenza di cicatrici. Il celebre cantante britannico Seal è stato colpito da questo tipo di lupus discoidale in età giovanile.

Il cantante britannico Seal. Foto: Gtres

Quali sono le cause scatenanti del Lupus?

Le cause del Lupus sono tutt’ora non completamente note. Quello che è evidente è che l’evoluzione è simile a quella di una malattia autoimmune. Ci sono alcune ipotesi su come possa scatenarsi il processo, tra cui:

  • che si instauri a livello cellulare una eliminazione errata di proteine e cellule sane, scambiate per danneggiate (errata clearence cellulare)2;
  • comportamenti errati da parte delle cellule dell’epidermide (esposizione di antigeni intracellulari)2;
  • infezione cronica da parte del virus Epstein Barr (EBV)5.

Che cos’è il virus Epstein Barr (EBV)?

L’Epstein Barr Virus è un membro della famiglia dei Virus Umani dell’Herpes (HHV). Una volta colonizzato un organismo, EBV non lo abbandona più. Il ciclo di vita dell’EBV è caratteristico della specie essendo composto da: infezione primaria, latenza e fasi di riattivazione. Inoltre, EBV ha la capacità di infettare diversi tipi di cellule5.

L’infezione cronica o ricorrente delle cellule epiteliali da EBV è stata collegata al Lupus Eritematoso Sistemico. Infatti, EBV è in contatto sia con le cellule epiteliali che i linfociti B (cellule immunitarie). Le malattie autoimmuni sistemiche si presentano spesso come sindromi sovrapposte, ad esempio Anticorpi Anti Nucleo (ANA) e fattori reumatoidi5.

Le cellule epiteliali sono il primo tipo di cellula ad essere infettato. Successivamente vengono infettati i Linfociti B, quando EBV ottiene l’accesso al tessuto sottostante5.

Epstein Barr Virus e Lupus Eritematoso Sistemico

Dagli studi emerge che il ridotto controllo immunitario dell’infezione cronica da EBV è un fattore che contribuisce fortemente nello scatenare gli effetti del Lupus Eritematoso Sistemico5. La presenza di Anticorpi Anti Nucleo (ANA) sembrerebbe compatibile con l’infezione da virus Epstein Barr, in combinazione con la rimozione inefficiente di materiale di scarto5.

Si può curare il Lupus?

Esistono vari tipi di trattamenti: nelle fasi acute e nelle manifestazioni più importanti prevede l’uso di farmaci corticosteroidi, diminuendo gradualmente i dosaggi col tempo2. Sono utilizzati anche farmaci anti-malarici, ma la tendenza attuale è quella di utilizzare i cosiddetti Farmaci Biologici2: sono medicinali che come principio attivo contengono ormoni, enzimi, ormoni, enzimi, emoderivati, sieri e vaccini, immunoglobuline, allergeni, anticorpi monoclonali6.

Sebbene questi farmaci siano spesso necessari per ridurre gli effetti del Lupus, può anche essere di supporto favorire la depurazione del fegato e dell’organismo per eliminare le sostanze di scarto che possono provocare l’attivazione del Virus Epstein Barr.

Bibliografia:

  1. Chabner, Davi-Ellen (2013). The Language of Medicine. Elsevier Health Sciences. p. 610. ISBN 978-1455728466.
  2. Humanitas Research Hospital: https://www.humanitas.it/malattie/lupus-eritematoso-sistemico-les/
  3. Labtestonline: https://labtestsonline.it/tests/anticorpi-anti-dna-doppia-elica-anti-dsdna
  4. Paediatric Rheumatology InterNational Trials Organisation: https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/IT/info/3/Lupus-eritematoso-sistemico-(LES)
  5. Houen G et al. (2021). Epstein-Barr Virus and Systemic Autoimmune Diseases; Front Immunol
  6. AIFA Agenzia Italiana del Farmaco: farmaci biologici

Foto: “Manifestazioni più comuni del Lupus Eritematoso Sistemico” di Mikael Häggström; foto cantante Seal di Gtres.

Le informazioni contenute in questo blogpost sono presentate a solo scopo informativo, in nessun caso possono costituire la formulazione di una diagnosi o la prescrizione di un trattamento, e non intendono e non devono in alcun modo sostituire il rapporto diretto medico-paziente o una visita specialistica. Si raccomanda di chiedere sempre il parere del proprio medico curante e/o specialista riguardo qualsiasi indicazione riportata. Se si hanno dubbi o quesiti sull’uso di un integratore è necessario contattare il proprio medico/specialista.