Cos’è il Lupus

Il Lupus, meglio definito come Lupus Eritematoso Sistemico (LES), è un disturbo del tessuto connettivo e si caratterizza principalmente da presenza di arrossamenti, macchie e fotosensibilità della pelle.
Il nome di questo disturbo è stato attribuito attorno al XIII secolo, in quanto l’eruzione cutanea che compare sul volto ricorda la fisionomia di un lupo: infatti, si pensava che le macchie comparissero dopo aver subito un morso di un lupo.

Il tessuto connettivo è uno dei quattro tessuti fondamentali del nostro organismo. Esso si differenzia in tessuto osseo, cartilagineo, adiposo e molti altri: per questo motivo il Lupus è un disturbo “Sistemico”, ovvero che può coinvolgere diverse parti dell’organismo. Può quindi ad esempio colpire la pelle, le articolazioni, i reni, arrecare danni al sistema nervoso, eccetera.

Chi è più soggetto al Lupus?

Il Lupus Eritematoso Sistemico viene riscontrato nel 90% dei casi nelle donne, principalmente nella fascia di età compresa tra i 15 e 40 anni. Questa forte prevalenza di donne si può attribuire a fattori ormonali e di diversità genetica rispetto agli uomini. Per questi motivi il Lupus non è contagioso e per la maggior parte dei casi non è ereditario.

Quali sono i sintomi del Lupus?

I sintomi iniziali del lupus spesso si confondono con semplice stanchezza, affaticamento o febbre. 

Il Lupus è facilmente individuabile attraverso i sintomi della pelle: infatti può manifestarsi un esteso eritema sul volto, che ricorda la forma di una farfalla, che coinvolge entrambe le zone degli zigomi. 

Restando sui sintomi della pelle, si possono anche presentare arrossamenti e lesioni cutanee nelle aree esposte al Sole o può anche manifestarsi l’alopecia, ovvero la perdita dei capelli. Le lesioni possono riguardare anche le mucose: infatti si possono presentare lesioni nasali o nel palato.

In altri casi può coinvolgere altri distretti dell’organismo come ad esempio: 

• i reni, in cui ci può essere una sindrome nefrosica (eccesso di secrezione di proteine) o una sindrome nefritica (presenza di sangue nelle urine);
• le articolazioni, dove possono comparire artrite o dolori articolari;
• difetti nella produzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine;
• il sistema nervoso, infatti il lupus può portare a diversi sintomi neurologici che coinvolgono disturbi psicologico-psichiatrici di vario genere ed entità;
• le membrane di rivestimento di alcuni organi come cuore, polmoni, ecc.;
• gli occhi, in cui i sintomi del lupus legati agli occhi sono principalmente la sensazione di secchezza.

Come si effettua la diagnosi del Lupus?

Essendo un disturbo sistemico che comprende molte zone dell’organismo, senza avere un target preciso, spesso non è facile individuarlo.
Uno dei criteri più affidabili per diagnosticare il Lupus vi è la ricerca di uno specifica classe di anticorpo: gli Anticorpi Anti Nucleo (ANA), in particolare gli Anticorpi anti-DNA. Queste cellule sia attivano contro il proprio organismo di appartenenza, attaccando i tessuti sani.

Quali e quanti tipi esistono?

Il Lupus può intaccare diverse parti dell’organismo: per quanto riguarda la manifestazione evidente sulla pelle può presentarsi in due forme principali: il Lupus eritematoso cutaneo e il Lupus eritematoso discoide.

• Lupus Eritematoso Cutaneo: il rush cutaneo a “farfalla” rientra in questa categoria, può però manifestarsi anche su braccia e torace.

• Lupus Eritematoso Discoide: questa forma si caratterizza da eruzioni in rilievo rossastre di forma ovale. Spesso provoca lesioni alla cute con presenza di cicatrici. Il celebre cantante britannico Seal è stato colpito da questo tipo di lupus discoide in età giovanile.

Quali sono le cause scatenanti del Lupus?

Le cause del Lupus sono tuttora non completamente note. Quello che è evidente è che l’evoluzione è simile a quella di una malattia autoimmune. Ci sono alcune ipotesi su come possa scatenarsi il processo, tra cui:

• che si instauri a livello cellulare una eliminazione errata di proteine e cellule sane, scambiate per danneggiate (errata clearence cellulare);
• comportamenti errati da parte delle cellule dell’epidermide (esposizione di antigeni intracellulari);
• infezione cronica da parte del virus Epstein Barr (EBV).

Che cos'è il virus Epstein Barr (EBV)?

L'Epstein Barr Virus è un membro della famiglia dei Virus Umani dell'Herpes (HHV). Una volta colonizzato un organismo, EBV non lo abbandona più. Il ciclo di vita dell'EBV è caratteristico della specie essendo composto da: infezione primaria, latenza e fasi di riattivazione. Inoltre, EBV ha la capacità di infettare diversi tipi di cellule.

L'infezione cronica o ricorrente delle cellule epiteliali da EBV è stata collegata al Lupus Eritematoso Sistemico. Infatti, EBV è in contatto sia con le cellule epiteliali che con i linfociti B (cellule immunitarie). Le malattie autoimmuni sistemiche si presentano spesso come sindromi sovrapposte, ad esempio Anticorpi Anti Nucleo (ANA) e fattori reumatoidi.

Le cellule epiteliali sono il primo tipo di cellula ad essere infettato. Successivamente vengono infettati i Linfociti B, quando EBV ottiene l'accesso al tessuto sottostante.

Epstein Barr Virus e Lupus Eritematoso Sistemico

Dagli studi emerge che il ridotto controllo immunitario dell'infezione cronica da EBV è un fattore che contribuisce fortemente nello scatenare gli effetti del Lupus Eritematoso Sistemico. La presenza di Anticorpi Anti Nucleo (ANA) sembrerebbe compatibile con l'infezione da virus Epstein Barr, in combinazione con la rimozione inefficiente di materiale di scarto.

Si può curare il Lupus?

Esistono vari tipi di trattamenti: nelle fasi acute e nelle manifestazioni più importanti prevede l’uso di farmaci corticosteroidi, diminuendo gradualmente i dosaggi col tempo. Sono utilizzati anche farmaci anti-malarici, ma la tendenza attuale è quella di utilizzare i cosiddetti Farmaci Biologici: sono medicinali che come principio attivo contengono ormoni, enzimi, ormoni, enzimi, emoderivati, sieri e vaccini, immunoglobuline, allergeni, anticorpi monoclonali.